• O SNC está completamente envolvido por líquido céfalo-raqueano (LCR) ou líquor, uma de cujas funções é proteger mecanicamente o cérebro, amortecendo choques contra a superfície interna do crânio.
• Há cerca de 140ml de LCR, estando 70 ml nos ventrículos e outro tanto no espaço subaracnóideo.
• A produção de LCR ocorre nos plexos coróideos, especialmente nos ventrículos laterais, na quantidade aproximada de 20 ml por hora, ou quase 500 ml por dia.
• O LCR passa ao IIIº ventrículo pelos foramens interventriculares ou de Monro, atravessa o aqueduto mesencefálico ou de Sylvius e sai do IVº ventrículo para a cisterna magna através dos dois foramens de Luschka (laterais) e o de Magendie (medial).
• Da cisterna magna, a maior parte do LCR flui cranialmente, passa pelas cisternas perimesencefálicas e pelo espaço subaracnóideo da convexidade cerebral para ser absorvido nas granulações aracnóideas ou de Pacchioni. Estas são como minúsculos dedos de luva da aracnóide que perfuram a dura-máter e se introduzem nos seios venosos durais (principalmente o seio longitudinal superior e veias tributárias deste).
• Uma pequena quantidade do LCR desce ao espaço subaracnóideo espinal, onde parte é absorvido e parte volta ao crânio.

Hidrocefalia

Definição.  Aumento da quantidade de LCR na cavidade craniana.

• Fala-se em hidrocefalia interna quando o LCR está acumulado nos ventrículos, o que é quase sempre o caso.
• A hidrocefalia é dita comunicante se há passagem livre do LCR dos ventrículos para o espaço subaracnóideo e não-comunicante em caso contrário.
• Fala-se em hidrocefalia ex-vacuo ou compensatória se o aumento de LCR é secundário à redução do volume cerebral; difusa (ex: atrofia) ou focal (ex: infarto antigo).

A hidrocefalia pode ocorrer em qualquer idade e é devida, quase sempre, a obstrução ao fluxo de LCR nos ventrículos ou no espaço subaracnóideo, de origem congênita ou adquirida.

Causas de bloqueio adquiridas

a) Processos inflamatórios crônicos, que levem à gliose subependimária do aqueduto de Sylvius ou do IVº ventrículo e/ou a fibrose da leptomeninge da base, dificultando o fluxo de LCR pelas cisternas. Uma importante causa de hidrocefalia obstrutiva inflamatória em nosso meio é a neurocisticercose. Além da reação inflamatória, os cisticercos, livres ou presos à parede das vias onde circula o LCR, podem causar obstrução de pontos estreitos do sistema ventricular. A localização mais comum de cisticercos no sistema ventricular é no IVº ventrículo. Também devem ser lembradas como causa de hidrocefalia a neurotuberculose, a criptococose, a toxoplasmose e a neurosífilis (hoje rara).

b) Hemorragia subaracnóidea, originada em ruptura de aneurismas congênitos, malformações artério-venosas ou traumatismos. A presença de sangue na leptomeninge causa reação inflamatória crônica e fibrose.

c) Tumores, principalmente os de fossa posterior, que comprimem o aqueduto de Sylvius ou reduzem o IVº ventrículo. São exemplos: meduloblastomas, ependimomas e gliomas do tronco cerebral.

d) Hidrocefalia por produção excessiva do LCR. Pode ser causada por um tumor raro, o papiloma do plexo coróideo, que ocorre geralmente nos ventrículos laterais na infância e secreta abundante LCR, levando a hidrocefalia.
 

Causas de bloqueio congênitas

A hidrocefalia congênita manifesta-se nos primeiros dias ou semanas de vida, ou já ao nascimento, por aumento do perímetro cefálico acima do normal. Tal não se observa em crianças maiores ou adultos porque as suturas do crânio já se soldaram.

a) Uma importante causa de hidrocefalia congênita é a malformação de Arnold-Chiari, uma anomalia complexa da fossa posterior, caracterizada por herniação permanente do bulbo e do cerebelo através do foramen magno, passando ao canal espinal cervical. A tenda do cerebelo tem implantação baixa, sendo a fossa posterior pequena. Quase sempre há meningomielocele e hidrocefalia associadas. Admite-se que a causa da hidrocefalia seja a compressão do IVº ventrículo e dos seus foramens de saída pela hérnia crônica do cerebelo e do bulbo. A causa e patogênese da malformação são mal conhecidas.

 b) A hidrocefalia congênita pode ser também causada por malformações do aqueduto de Sylvius, como estenose, septação e bifurcação (forking). Em vez de um canal há dois ou mais, mas de diâmetro insuficiente.
 

Aspecto macroscópico

• Aumento de volume do sistema ventricular a montante da obstrução.  P. ex., meningite crônica da base cerebral leva à dilatação ventricular global; estenose de aqueduto dilata os ventrículos laterais e o IIIº ventrículo; um cisticerco em um dos foramens de Monro dilata o ventrículo lateral correspondente.
• As maiores hidrocefalias ocorrem em crianças antes da soldadura das suturas e são quase sempre congênitas.
• Há enorme dilatação dos ventrículos laterais, principalmente nos cornos posteriores e inferiores. Os cornos anteriores são menos afetados.
• No IIIº ventrículo há adelgaçamento do assoalho, principalmente do infundíbulo hipofisário e da lamina terminalis, que pode romper-se espontaneamente.
• A substância branca dos hemisférios cerebrais fica reduzida a fina lâmina (atrofia por compressão).
• O córtex cerebral e os núcleos da base são menos afetados. Geralmente os giros são menores e mais numerosos (poligiria) e os sulcos menos profundos que o normal.
• Quase sempre os hemisférios se rompem durante a autópsia, deixando sair abundante líquor e ficando após a fixação com aspecto colapsado, lembrando uma bola murcha.

Aspecto microscópico

• A porção mais afetada é a substância branca. Há degeneração dos axônios do centro semioval e da cápsula interna, devido ao estiramento pelos ventrículos dilatados. Sofrem mais os axônios responsáveis pela motricidade dos membros inferiores.
• O epêndima torna-se muito adelgaçado e pode desaparecer em extensas áreas.
• O córtex cerebral é em geral menos afetado.

Tratamento. Além do tratamento da causa básica quando possível, a pressão liquórica deve ser aliviada por derivação ventrículo-peritonial. Através de um orifício no crânio, introduz-se um catéter no cérebro, cuja extremidade distal se situa em um dos ventrículos. O catéter retira líquor e o conduz sob a pele até a cavidade peritonial. Uma válvula é interposta na tubulação para impedir tanto refluxo quanto drenagem liquórica excessiva, que poderia murchar o cérebro muito depressa estirando as veias que drenam para o seio sagital superior e causando hemorragias. Geralmente os resultados são satisfatórios, com regressão da hidrocefalia e bom desenvolvimento neuropsicomotor. Entre as complicações estão a infecção do SNC por via retrógrada, p. ex., a partir de uma peritonite, e a obstrução do catéter.