Primeira  descrição – Åström et al., 1958. 

Clínica.  Início insidioso com demência, perda visual, às vezes ataxia, com curso progressivo e fatal em cerca de 6 meses. Pacientes geralmente na meia idade e imunocomprometidos. A multiplicidade dos sintomas reflete a desmielinização disseminada e multifocal da substância branca. 

Etiologia.  Em 1965 foram observadas partículas virais em corpúsculos de inclusão em oligodendrócitos. O isolamento do vírus foi conseguido por cultura em células gliais fetais humanas a partir de amostras do cérebro do paciente JC obtidas em autópsia. 

O vírus JC pertence ao gênero Polyomavirus (assim chamado porque todos produzem tumores em cérebro de hamster), do grupo Papova (papiloma, polioma, agente vacuolizante). 

Diagnóstico é feito por métodos de imagem, pesquisa de anticorpos contra vírus JC no líquor ou do DNA do vírus no líquor ou tecido cerebral. 

Epidemiologia.  Infecções pelo vírus JC e outro semelhante chamado BK são comuns nas populações humanas. Há anticorpos contra JCV em 27% das crianças com 9 anos, 65% aos 14 anos, e 80% mais tarde.  Anticorpos contra o vírus BK são encontrados em 73% das crianças entre 4 e 6 anos. Polyomavirus são encontrados na urina de 13% dos pacientes transplantados renais. Aparentemente, infecção por estes vírus é precoce, e o vírus é reativado por interferências com o sistema imune, como gravidez e doenças que causem imunodepressão.  Em indivíduos normais, ou imunodeprimidos sem LEMP, o vírus não é detectável no cérebro. 

Patogênese.  O vírus provavelmente atinge o cérebro por via hematogênica, talvez através de linfócitos B. Os vírions são encontrados abundantemente em oligodendrócitos, raramente em astrócitos e nunca em neurônios. A doença parece decorrer de uma deficiência dos oligodendrócitos infectados em sintetizar e manter as bainhas de mielina. Os astrócitos em áreas desmielinizadas podem mostrar núcleos aumentados de volume e forma irregular ou bizarra. A morte de neurônios não deve ser efeito direto do vírus. 

Macroscopicamente, ao corte, o cérebro mostra focos de desmielinização disseminados na substância branca dos hemisférios cerebrais, que aparecem como áreas acinzentadas, confluentes, com consistência amolecida, chegando à de papa.. Lesões semelhantes podem ocorrer no cerebelo e tronco cerebral. 

Microscopicamente, a alteração que mais chama atenção nas lesões desmielinizantes são astrócitos aberrantes, volumosos, multinucleados e com prolongamentos proeminentes. Os núcleos de oligodendrócitos apresentam-se tumefeitos, e mostram inclusões basófilas ou eosinófilas. São melhor observados na periferia dos focos de desmielinização, pois no centro em geral não há mais oligodendrócitos. Embora a lesão seja basicamente desmielinizante, a preservação dos axônios é só relativa, e eles também terminam por perecer. O centro das lesões é tipicamente necrótico, com reação macrofágica, como em infartos. Infiltrado linfocitário inespecífico também pode estar associado às lesões.  Em pacientes com AIDS as lesões tendem a ser particularmente severas, sendo possível que haja sinergismo entre o JCV e o HIV. 

Fonte – Esiri MM, Kennedy PGE. Viral diseases.   in  Greenfield’s Neuropathology, 6th Ed. Graham DI, Lantos PL (Eds.). Arnold, London, 1997. pp. 42-46.