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| Este caso de adrenoleucodistrofia, comprovado pelas lesões clássicas na adrenal (1) (2), mostra desmielinização difusa da substância branca profunda dos hemisférios cerebrais afetando lobos frontais e occipitais. Os cortes abaixo são preparações antigas de grandes blocos de cérebro incluídos em celoidina. Com HE, a substância branca aparece extremamente pálida. Nos cortes corados para fibras de mielina (técnica de Loyez), nota-se preservação das fibras subcorticais em U. Trata-se de caso de evolução avançada, pois os lobos frontais e occipitais estão igualmente afetados. Nos casos iniciais as alterações predominam nos lobos occipitais e progridem gradualmente aos lobos frontais. Para exemplos em ressonância magnética clique (1) (2) (3). |
| Destaques desta página | ||
| Cérebro, coloração de Loyez para mielina. Lobo frontal. Perda completa da mielina da substância branca, exceto das fibras subcorticais em U. HE | Lobo occipital | Cerebelo, desmielinização central em torno do núcleo denteado |
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| Mesencéfalo. Desmielinização do pedúnculo cerebelar superior e dos tratos piramidais | Ponte. Desmielinização dos tratos piramidais na base da ponte | Bulbo. Desmielinização dos tratos piramidais (pirâmides bulbares) |
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| Medula espinal. Desmielinização dos tratos piramidais no funículo lateral | Supra-renal, camada cortical. Células com citoplasma globoso e material armazenado. Outro caso | Idem, microscopia eletrônica |
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| Lobo frontal | Lobo occipital |
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| Lobo
frontal, região orbitária.
Neste corte de celoidina corado para mielina pelo método de Loyez, o giro reto (o mais inferior e à esquerda) tem a mielina melhor preservada. Nos demais giros orbitários (na parte inferior da foto) há apenas preservação parcial das fibras em U que são notadas como margem arroxeada acompanhando o córtex. A substância branca da região central do lobo sofreu perda total da mielina, aparecendo em róseo pálido. |
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| Lobo occipital, Loyez. O corte, corado para mielina pelo método de Loyez, é reconhecível como da região occipital pelo corno posterior do ventrículo lateral. Mesmas alterações da mielina já comentadas acima. | |
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| Lobo occipital, Loyez. Córtex visual. O córtex visual, área 17 de Brodmann, é reconhecível pela estria de Gennari na quarta camada, correspondendo à chegada das fibras da radiação óptica provenientes do corpo geniculado lateral. Estas fibras mielínicas não são afetadas pelo processo distrófico. Para detalhes histológicos do córtex visual em HE e corado para baínhas de mielina pela técnica LFB-Nissl, clique. | |
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| Hemisfério
cerebelar esquerdo. Loyez.
Há perda da mielina em torno do núcleo denteado do cerebelo, produzindo uma clareira de limites nítidos no centro branco medular. O restante da substância branca central e das folhas cerebelares está preservada. |
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| Hemisfério cerebelar direito. Loyez. |  |
| Hemisfério
cerebelar esquerdo. PTAH.
PTAH - Mallory's phosphotungstic acid hematoxylin ou hematoxilina fosfotúngstica de Mallory. |
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| Mesencéfalo,
nível inferior.
Neste corte ao nível da decussação do pedúnculo cerebelar superior, há extensa perda da mielina desta via, proveniente do núcleo denteado do cerebelo, que se dirige ao núcleo rubro. O trato bem mielinizado logo ventral à substância cinzenta periaquedutal é o fascículo longitudinal medial. Há também desmielinização das bases dos pedúnculos cerebrais, que contêm a via piramidal. Para aspectos normais do mesencéfalo em espécimes macroscópicos e cortes corados para mielina, clique. |
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| Ponte,
nível médio.
Há desmielinização dos tratos piramidais na base da ponte, que se correlaciona com a perda de mielina na base do pedúnculo cerebral no mesencefalo (acima) e nas pirâmides bulbares (abaixo), já que são níveis diferentes da mesma via. Para aspectos normais da ponte em espécimes macroscópicos e cortes corados para mielina, clique. |
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| Transição
bulbo-pontina.
Desmielinização dos tratos piramidais com preservação das demais estruturas e vias. Para aspectos normais da transição bulbo-pontina em espécimes macroscópicos e cortes corados para mielina, clique. |
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| Bulbo,
nível médio.
Corte abaixo da abertura do IV ventrículo mostra as pirâmides totalmente desmielinizadas, em azul claro. Para aspectos normais do bulbo em espécimes macroscópicos e cortes corados para mielina, clique. |
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| Medula
espinal cervical.
Mostra desmielinização seletiva dos tratos piramidais, situados na região dorsal dos funículos laterais. Demais vias preservadas. Na medula lombar, abaixo, há lesão da mesma via, mostrando que esta degenera em toda sua extensão, aqui demonstrada desde o mesencéfalo até o nível lombar. |
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| Medula
espinal lombar.
Os tratos piramidais desmielinizados aqui aparecem pequenos, já que se restringem ao contingente que inerva os membros inferiores. |
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| Adrenal,
HE.
Camada cortical da glândula supra-renal (adrenal) mostrando células volumosas, com citoplasma globoso, devido a acúmulo de material não digerido. Ver outro caso, abaixo. |
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| Adrenal,
ME.
Em microscopia eletrônica, o material acumulado aparece como estruturas tubuliformes retilíneas e em arranjo aproximadamente paralelo. |
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| Outro caso, adrenal, camada glomerulosa, HE. Camada cortical de glândula supra-renal em outro caso de adrenoleucodistrofia. Aspecto semelhante ao do caso anterior. |
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| Para
mais sobre leucodistrofias : Texto
ilustrado linkado
Para outras doenças desmielinizantes e degenerativas, ver também Neuroimagem, Neuropatologia, Banco de imagens |
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| Adrenoleucodistrofia. Foto - desmielinização da substância branca frontal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática (sulfátides) em neurônios do núcleo do facial na ponte | Leucodistrofia metacromática. Foto - armazenamento de substância metacromática em macrófagos na substância branca cerebelar | Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização e cavitação da substância branca frontal, e dilatação ventricular |
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| Leucodistrofia sudanófila. Foto - desmielinização da substância branca temporal com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides - 3 casos. Foto - desmielinização da substância branca occipital com preservação das fibras em U | Leucodistrofia de células globóides. Foto - células globóides (macrófagos) na substância branca cerebelar | Leucodistrofia de Pelizaeus - Merzbacher. Foto - Aspecto tigróide da substância branca |
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| Leucodistrofia de Alexander. Foto - megalencefalia e aspecto friável da substância branca | Leucodistrofia de Alexander. Foto - abundantes fibras de Rosenthal na medula lombar | Leucodistrofia de Canavan. Foto - vacúolos na substância branca | M. 5 a. Distrofia muscular congênita por deficiência de merosina, associada a leucodistrofia. Foto - biópsia muscular |
| LEUCODISTROFIAS .- CCasos de neuroimagem | |||
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| M. 6 a. Adrenoleucodistrofia | M. 11 a. Adrenoleucodistrofia | M. 10 a. Adrenoleucodistrofia | M. 7 a. Leucodistrofia metacromática |
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| F. 30 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | F. 56 a. Provável leucodistrofia metacromática, forma do adulto | M. 5 a. Leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita por deficiência de merosina | M. 11 a. Doença de van der Knaap (leucoencefalopatia megalencefálica com cistos subcorticais). Acompanhamento de 11 anos. Melhores imagens de 4 exames |
| Exames em detalhe | |||
| Caso com correlação neuropatológica | |||
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| M. 43 a. Leucodistrofia com alteração vacuolar na substância branca lembrando a doença de Canavan | HE, LFB-Nissl | Imunohistoquímica | |
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