Há perda da mielina e redução acentuada de volume da substância branca.  É uma característica da doença a preservação de ilhotas de mielina, freqüentemente em localização perivascular, dando aspecto 'tigróide' à substância branca. Este aspecto é observado em outras regiões, como no lobo occipital, abaixo. 

Formação hipocampal e desmielinização quase total da substância branca dos giros parahipocampal e fusiforme (este o mais à esquerda), com preservação focal da mielina dando o clássico aspecto tigróide da doença de Pelizaeus-Merzbacher. Corte de celoidina corado para mielina pela técnica de Loyez.

Há desmielinização irregular da cápsula interna, avançando para a base do pedúnculo cerebral. Também perda acentuada da mielina das cápsulas externa e extrema com preservação de delicados manguitos de mielina perivascular. Celoidina, Loyez. 

Resultado semelhante com esta antiga técnica para mielina em cortes de celoidina. 

A perda da mielina é melhor notada na via piramidal, vista na base do pedúnculo cerebral no mesencéfalo e, nos cortes abaixo, na base da ponte e nas pirâmides bulbares. Celoidina, Loyez. 

Cortes de celoidina dos lobos cerebrais fotografados acima macroscopicamente foram documentados microscopicamente em aumentos fracos. Os cortes de celoidina são espessos e não permitem bom detalhe citológico, mas é possível notar que as ilhotas de mielina preservada estão em disposição perivascular.